瑞丽
异常宝宝该如何特殊处理
2006-5-31 10:21:26 频道编辑/
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  (1)苯丙酮尿症

  苯丙酮尿症是一种较常见的氨基酸代谢异常性疾病。如果宝宝肝内缺乏苯丙酸羟化酶,就无法将食物里摄取的苯丙氨酸正常代谢成为酪氨酸,大量的苯丙氨酸及苯丙酮酸蓄积在宝宝体内,会对其中枢神经系统造成损害,甚至影响其大脑和智力的发育。

  苯丙酮尿症的最佳治疗方案就是食疗,因此应该降低宝宝食物里的苯丙氨酸含量。母乳虽然是宝宝的最佳粮食,但是相对患病的宝宝来说,其苯丙氨酸含量还是偏高。新爸爸不要怕麻烦,可用低苯丙氨酸的配方奶配合母乳进行喂养,以降低身体苯丙氨酸的摄入量。同时,定期检测宝宝血液里苯丙氨酸的含量,及时调整母乳和配方奶的比例。

  (2)半乳糖血症

  半乳糖血症是由于体内1-磷酸半乳糖尿苷转酰移酶的缺陷,不能正常代谢乳糖的代谢产物,使其在体内蓄积过多而引起神经系统损害。患有半乳糖血症的宝宝还伴有黄疸、低血糖、白内障、肝脏肿大、继发性出血等症状,如不及时治疗,可导致智力低下。

  若宝宝患有半乳糖血症,新爸爸应摒除饮食中的半乳糖。乳糖是乳汁中主要的糖类,患儿必须放弃母乳喂养,这意味着新爸爸喂养婴儿的责任更重大。称职的爸爸是不怕辛苦的,给宝宝选择不含乳糖的大豆类代乳品,可以让其健康成长。

  (3)枫糖尿病

  枫糖尿病相对前面两种病变要异常罕见得多,它是氨基酸代谢异常引起的疾病,主要是由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷所致。枫糖尿病最严重的后果就是会危害宝宝的大脑发育,造成智力障碍。对于患病的宝宝,新爸爸要在饮食上多做文章,为其采取低量母乳与低蛋白质代乳品混合喂养的方式,来控制体内的氨基酸浓度。

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[信息来源:搜狐]  
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